血管球瘤与影像学特征探析论文
血管球瘤与影像学特征探析论文 血管球瘤，曾有人称之为血管神经瘤、血管平滑肌神经瘤等。是发生于血 管动静脉吻合处即血管球的肿瘤，多发于四肢末端，约有75%的血管球瘤发生于 手部，其中又以手指甲下最为常见。我们总结分析了1996年10月～2010年9月在 我院诊治的68例手部血管球瘤的影像学特征及手术病理结果，现报道如下。1一般资料 所有均来自我院，均行X线、超声及病理检查。68例中，男50例，女18例， 年龄21～56岁，平均年龄37.4±2.5岁。病程9个月～8年，平均4±3.4年。发生部位: 左手48例，右手20例，各手指均有发生。均在手指末节，其中发生在甲下43例， 指腹22例。治疗方法:臂丛或指神经阻滞麻醉，止血带下手术，位于甲下者，可 先拔甲或在瘤体周围指甲“开窗”，完整切除肿瘤并送病理。
2结果 2.1临床表现所有患者均有间歇性或持续性烧灼样或针刺样疼痛，向近端 放射。手持冷物或遇冷水时疼痛加重，触摸、碰撞时疼痛尤甚。局部轻度膨隆， 可及肿物感，明显酸痛49例，位于甲下，指甲下可见紫蓝色或紫红色斑点，指甲 粗糙感。大头针试验(即Loves试验，用大头针尾部按压局部有明显压痛点)52例均 阳性。温度敏感试验，36例阳性。
2.2X线检查摄指骨正侧位片，末节指骨远端软组织肿胀膨大，形如杵状改 变。末节指骨甲粗隆变细，受压呈凹陷状，或有大小不一的骨缺损，呈边界清楚 锐利的囊状透亮区，直径小者2～3mm，大者8mm。(X线检查采用 HITACHI-TU-130) 2.3病理学检查结果切除之瘤体，肉眼观，直径5～10mm，质地较软，边 界清，有完整包膜，呈灰白、紫红色或黄褐色。显微镜(光学)下观察，肿瘤内有 较多厚壁的血管及毛细血管，血管扩张明显，肿瘤中间多为小动脉，周围多为小 静脉，瘤细胞界限清楚，形态大小较一致，核呈圆形或卵圆形，大小一致，核膜 清楚，未见明显核分裂像，胞浆透亮、染色浅，核仁不明显。在球瘤外侧可见大 量的平滑肌细胞，瘤细胞与平滑肌细胞并存或相互过渡，可见较明显的黏液样变 性，瘤组织周围可见假性被膜。电镜观察瘤细胞呈多边形紧密排列，质膜有短的 突起且互相交错，有些环绕血管围成腺样。细胞表面被厚的基膜包绕，质膜有附着斑，沿质膜排列大量微饮泡。胞质内充满微丝，微丝团块中可见致密体。有中 等量线粒体和粗面内浆网，线粒体圆形或椭圆形，板层状嵴[1]。
2.4超声检查68例血管球瘤中，肿瘤最大306mm×108mm×113mm，最小 22mm×13mm×9mm。形态多为类圆形或椭圆形，瘤体边缘尚规整，包膜完整， 与周围组织境界清晰，较大肿瘤可显示其对指骨的压迹。肿瘤内部多显示为较均 匀低回声。68例患者中58例肿瘤内部可见丰富的血流信号，并可取到动脉频谱， RI均值0.54。22例肿瘤内部仅可探及少许稀疏点状血流信号。手指微小血管球瘤， 216mm×213mm，界清，呈低回声。
3讨论 本病又名血管神经瘤、Popoff氏瘤、血管肌肉神经瘤等。1812年Wood首 先报告，1924年由Masson正式命名为血管球瘤[2]。血管球瘤常发生于手指(趾) 的末梢软组织内，且多位于甲下。血管球是一个终末器官装置有入球小动脉，吻 合血管，原始汇集静脉，小球内网状纤维和包膜组成，有神经、平滑肌。血管球 的生理机能是控制末梢血管的血流，调节血压及局部和全身的热量[3]。常为原 因不明的因素导致血管球的神经纤维的过度增生，形成“血管球瘤”。本病非真正 的肿瘤，有报道可能与外伤有关，本组外伤史不详，仅有6例在追问下可能有外 伤史。血管球瘤一般见于成人30～50岁，女性较男性多。
3.1肿瘤的来源血管球是位于皮肤真皮层内的一种正常组织，特别是四肢 末端分布较多，正常血管球直径约1mm，其大小随所在部位而异。人类出生后几 个月血管球才开始产生发展，60岁后逐渐萎缩，血管球主要分布在真皮的网状层 中，其生理功能是控制末梢血管的舒缩、调节血流量、血压及体温。血管球瘤是 起源于血管球的良性肿瘤。临床上，血管球瘤多发于20～40岁成人，女性多于男 性，可发生于身体各部位，但以指(趾)多见，与血管球多分布在指(趾)末节有关， 多为单发，少数可为多发。有人认为血管球瘤可能是在长期慢性挤压、摩擦、温 度经常变化等刺激下导致的血管球细胞异常增生而形成的痛性肿块。但本组病例 均无明显外伤史。
3.2临床特点血管球瘤的特有症状是局部自发性、间歇性、针刺样疼痛， 触痛明显，可向上肢放射。遇冷疼痛加重，遇热后好转。甲下或皮下往往可见蓝、 紫色粟粒状斑点改变，发生在甲下者指甲可有增厚、变形，少数病例X线片可见 外压性骨缺损。大头针按压试验阳性是诊断本病的重要体征。彻底手术切除肿瘤 是本病最有效的治疗方法。应定位准确，做好标记。手术在止血带下进行，为了避免残留瘤体组织，该手术可在手术显微镜或放大镜下完成。位于甲下先拔甲或 将瘤体周围的指甲开“窗”，有骨破坏者同时作刮除术。
3.3组织学特点肿瘤内有丰富的小血管及毛细血管，管壁厚薄不一，多呈 扩张状。瘤细胞在血管周围呈多层分布。瘤细胞呈圆形或卵圆形，大小较一致， 胞浆淡染或透亮。有的区域尚可见不等量的平滑肌细胞及球瘤细胞向平滑肌移行 过渡现象。肿瘤间质可发生黏液变性。施作霖等[4]根据血管球瘤的组织学结构 将其分成3型:血管型:血管丰富，管腔明显扩张，瘤细胞少，常围绕扩张的血管周 围;黏液型:瘤细胞呈条索状排列，间质为疏松的黏液样组织;实质型:瘤细胞多呈片 状排列，结缔组织较少，血管管腔较小。
3.4生物学行为血管球瘤属良性肿瘤，手术切除干净后不复发，发生在个 别儿童者呈浸润性生长，但不发生转移，预后良好。不典型的血管球瘤位于浅表， 体积小，核分裂少，但可出现明显的细胞异型性。恶性血管球瘤位于深部，体积 大，有不典型的核分裂像及明显的异型性，且向周围浸润，表现为恶性肿瘤的生 物学行为。文献报道有发生在鼻腔、肾脏、骶尾等部的恶性血管球瘤。
综上所述，典型的X线改变，结合临床特点，诊断并不困难。误诊是由于 不认识本病。一旦确诊后手术疗效极佳。本病尚须与指感染、脉管炎、末梢神经 炎鉴别。超声检查有其灵活性、实时性、多切面显像的优势，对血管球瘤定位和 定性诊断准确率较高，且较大肿瘤可显示其对指骨的压迹。超声术前诊断与术后 病理符合率为89.17%，为手术方案的制定提供了重要依据，可作为手部血管球瘤 的首选影像学诊断方法。