【论文摘要】目的:探讨小儿骶尾部畸胎瘤手术治疗方法要点。方法:对我院收治的10例儿童骶尾部畸胎瘤诊治资料进行回顾性分析。结果:10例均行肿块切除术。均行病理学检查,其中5例诊断为良性肿瘤。有畸胎瘤各种成分如骨质、牙齿等3例;1例为恶性肿瘤,系畸胎瘤恶变;4例为混合性畸胎瘤。20例均无远处转移。术后均获随访,5例良性肿瘤患儿均存活;4例混合性骶尾部畸胎瘤中。3例生长发育正常,1例肿瘤复发行再次手术,术后病理检查证实为恶性肿瘤,3个月后死亡:1例恶性畸胎瘤术后15~24个月内死亡。结论:骶尾部畸胎瘤一旦确诊,无论瘤体大小,都应及早手术切除。肿瘤直径超过10cm的骶尾部畸胎瘤瘤体较大,侵占盆底组织广泛,周围组织失去正常形态,并不同程度影响排便或排尿功能。
畸胎瘤是小儿常觅肿瘤,多发生予纵隔、腹膜后、卵巢及睾丸,以骶尾部最为常见。畸胎瘤有恶变倾向,随着小儿年龄增长,恶变率也逐渐增高。Altman等报告,男性者,2个月内恶变率达10%,2个月以上可高达67%;女性者,2个月内恶变率为7%,2个月以上可达48%。良性畸胎瘤如未完全切除,而至复发,其恶变率会显增高。一般囊性畸胎瘤不易恶变,而实质性者较易恶变。恶性畸胎瘤发展快,易穿破包膜侵及周围组织,并可随血液及淋巴液转至淋巴结、膝及骨髂等部位。骶尾部畸胎瘤分为显露型、隐匿型及混合型三种[1]。①显露型:出生时即发现骶尾部包块,多偏向一侧。肿瘤大部分为囊性,含蜂窝状和实质部分;②隐匿型:向盆腔内突出生长,位予直肠和骶骨之间,直肠被肿瘤向前推移并受压,出现便秘或粪便呈扁平带状。肿物间接盛追尿道,发生排尿困难、滴尿或尿潴留。有些病人以肠梗阻或尿潴留而就诊。多能触到肿块,有时腹部可触及;③混合型:向盆腔内及向骶尾部生长,呈哑铃状,也可出现排便和排尿困难。未成熟及恶性肿瘤中隐匿型及混合型多见。
1资料与方法
1.1临床资料2005年1月至2009年1月收治的小儿骶尾部畸胎瘤10例,2例瘤体直径超过10cm,占20%。其中男1例,女1例。年龄30天至9岁。l岁以下5例,1~3岁3例,3~9岁2例。良性肿瘤5例,恶性肿瘤1例。显型5例(50%),混合型4例(40%),隐型1例(10%)。5例良性患儿均有不同程度的直肠、尿道受压,且出现梗阻现象。
1.2手术方法与操作要点
1.2.1会阴切口①患儿俯卧,臀部抬高位,常规消毒铺巾后,应尽量远离肛门,围绕肛门后方,作穹形或倒v形切口,以免术后被粪便污染;②沿肿瘤包膜进符分离,尽量保持包膜的完整性,以防止破裂后肿瘤组织种植在创腔引起复发;③在分离整个肿瘤时对,助手将食指放入直肠内,作为标记和引导,避免损伤直肠和分清肿瘤界限;④尾骨多与肿瘤紧密附着或包含在内,一定要将它与肿瘤一并切除,以防止复发;⑤骶中动脉为肿瘤的主要供应血管,需妥善缝合结扎,减少出血量。
1.2.2腹会阴切口骶尾部畸胎瘤如深入骨盆,经会阴不可能分离而完整取出者,定先做腹部切口,进入腹腔,切开肿瘤周围包膜,游离肿瘤,找到两侧输尿管加以保护,避免损伤。骶前有丰富的神经和骶前静脉丛,分离时,应提高警惕切勿损伤。待腹腔内肿瘤彻底分离后,在做骶尾部切口,游离会阴部肿瘤,行肿瘤完全切除。切下的肿瘤要在多处,尤其在实质部分多切取组织作病理检查,如有恶性成分,术后需用联合化疗。无论良性或恶性畸胎瘤,治疗后均需长期随诊,因有恶变和复发的可能。
2结果
10例均行肿块切除术。均行病理学检查,其中5例诊断为良性肿瘤。有畸胎瘤各种成分如骨质、牙齿等3例;1例为恶性肿瘤,系畸胎瘤恶变;4例为混合性畸胎瘤。20例均无远处转移。术后均获随访,5例良性肿瘤患儿均存活;4例混合性骶尾部畸胎瘤中。3例生长发育正常,l例肿瘤复发行再次手术,术后病理检查证实为恶性肿瘤,3个月后死亡:1例恶性畸胎瘤术后15~24个月内死亡。
3讨论
骶尾部是畸胎瘤好发部位,病因不清。骶尾部畸胎瘤一旦确诊,无论瘤体大小,都应及早手术切除。肿瘤直径超过10cm的骶尾部畸胎瘤瘤体较大,侵占盆底组织广泛,周围组织失去正常形态,并不同程度影响排便或排尿功能。手术要点:①尾骨Henson氏结节是多功能细胞集中的地方,因此,彻底切除尾骨和完整瘤体是防止畸胎瘤复发的关键;②在分离肿瘤前面时,助手将食指置入直肠内作为引导,先在肿瘤和直肠之间,分出一个问隙,沿此问隙进行分离,避免损伤直肠;③骶尾部畸胎瘤多数有完整的包膜,应在充分切除肿瘤的前提下,尽力保存已薄弱的臀大肌,否则易发生臀肌缺损,影响臀部外形及其功能。作切口和分离盆膈时均不应超过坐骨结节,否则易损伤肛提肌的血管和神经,造成不可修复的盆膈功能障碍。应从直肠外筋膜上逆行切除肿瘤、尾骨和多余的盆底组织,尽可能不分层解剖分离。④修复盆底,重建肛尾韧带,将其固定于骶骨的较高位置,并具一定张力,从而保证肛门回复到正常位置和重现臀沟,也为肛提肌提供了强有力的附着点。固定直肠以消除骶前死腔,重塑直肠后屈,防止直肠脱垂。盆膈两侧也应同定在骨盆下口的致密结构上,使其有可靠的附着点。
参考文献
[1]张金哲,杨启政.实用小儿肿瘤学[M].郑州:河南医科大学出版社.2001:301.