【摘要】 目的 探讨静脉肾盂造影与CT增强扫描同时进行在儿童泌尿系统先天性畸形诊断中的价值。方法 泌尿系先天性畸形病儿24例，同时行静脉肾盂造影（IVU）+CT增强扫描。结果 检查显示双侧双肾盂双输尿管重复畸形2例，右重肾、右巨大输尿管积水并输尿管末端囊肿1例；单侧双肾盂并双输尿管4例；单侧双肾盂双输尿管异位开口1例；肾盂输尿管交接处梗阻7例；巨输尿管6例，其中2例并输尿管反流；盆腔异位肾、前列腺囊、后尿道瓣膜各1例。结论 IVU+CT增强扫描同时进行，有利于连续完整地记录泌尿系先天性畸形的影像表现，作出全面正确的诊断。
【关键词】 泌尿生殖系统畸形 体层摄影术 X线计算机 尿路造影术 儿童
［ABSTRACT］ObjectiveTo assess the diagnostic value of simultaneous intravenous urography (IVU) and computerized tomography enhancement scanning (CT) in children with congenital urinary abnormities.MethodsTwentyfour children with congenital urinary abnormities were examined by IVU and CT simultaneously.ResultsThe findings were as follows: bilateral pelviureteric malformations (2 cases); right double kidney with megaureter and ureterocele (1); unilateral double pelvis and double ureter (4), unilateral double pelvis with double ectopic ureteral orifice (1); obstruction of ureteropelvic junction (7); megaureter (6) in which (2) with reflux; and pelviccavity ectopic kidney, prostatic cyst, and posterior urethral valve, one case each.ConclusionCombined applying IVU with CT enhancement scanning provides a continuous and complete image for a correct diagnosis of urinary congenital abnormities
［KEY WORDS］urogenital abnormalities; tomography, Xray computed; urography; children
泌尿系统先天性畸形可归纳为数目、形态、位置、结构等方面的异常[1]。临床诊断及治疗方法的选择依赖于多种影像检查的综合结果。本研究选择24例泌尿系先天性畸形病儿，探讨静脉肾盂造影( IVU)及CT增强扫描联合检查在诊断泌尿系先天性畸形中的价值。为提高对小儿泌尿系先天性畸形的诊断提供依据。
1 资料与方法
1.1 一般资料
本组24例，男10例,女14例；年龄6月～7岁。1例年龄6月，以腹部膨隆，排尿困难，尿道口有灰白色组织膨出就诊；10例反复泌尿系感染，部分病儿伴血尿；5例尿失禁；1例阴道漏尿；2例单纯排尿困难；5例因胎儿时期超声提示肾积水就诊。追查病史,病程1个月至半年，多为反复发作。因病儿不会表述，表现为发作时哭闹，反复多次后才引起家长注意。24例超声检查均发现异常。
1.2 检查方法
本组24例病儿检查采用IVU+CT增强扫描同时进行，检查前小儿用100 g/L的水合氯醛镇静。IVU按常规条件和步骤，不加腹压。CT增强扫描条件：取不加压仰卧位，采用日立W 50型CT机，120 kV，70 mA;层厚5～10 mm,扫描范围包括肾、输尿管、膀胱、尿道。经肘静脉注入优维显1.5 mL/kg,摄1 min腹部平片后，立即行CT增强扫描，显示双肾实质强化期，根据肾实质强化程度及有无肾盂积水决定是否延迟扫描。然后，回摄片室继续摄10、20 min腹部平片，根据双肾、输尿管、膀胱显示情况决定CT延迟扫描时间，重度肾盂积水及输尿管显影不明显者延迟扫描1～3 h不等。
2 结 果
2.1 诊断结果
本组24例中双肾盂、双输尿管重复畸形2例，右重肾、右巨大输尿管积水并输尿管末端囊肿1例；单侧双肾盂并Y形输尿管3例；单侧双肾盂并V形输尿管1例；单侧双肾盂并重复输尿管异位开口1例；肾盂输尿管交接处狭窄并肾盂积水7例；巨输尿管6例，其中2例并输尿管反流；盆腔异位肾、前列腺囊、后尿道瓣膜各1例。
2.2 影像表现
2.2.1 重复肾盂 IVU显示7例，未显示1例。7例表现为患侧肾区两个肾盂,上下排列, 重复肾盂位于同侧正常肾内上部，上肾段肾盂较小,上部肾盂有3种表现：①3例上部肾盂呈杵状，但无正常肾盏结构；②4例上部肾盂呈单支玫瑰状，类似分支形肾盂；③1例上部肾盂未显影，为无功能重复肾，与之相连是迂曲扩张如肠袢的重复输尿管，且有积水，末端为重复输尿管囊肿。CT增强扫描显示：重复肾段关系显示清楚,可见重复肾盂7例，5例可显示重复肾盂积水。
2.2.2 重复输尿管 IVU显示输尿管不全重复4例，呈Y形3例,呈V形1例。完全重复输尿管上下段扭绕而行,分别进入膀胱2例, 重复输尿管未显示1例，为无功能重复肾盂合并重复输尿管积水，末端为重复输尿管囊肿。CT增强扫描显示：腰大肌旁两个圆形致密输尿管影伴行7例，1例重复输尿管表现为与正常致密输尿管影伴行的扭曲管状低密度影。
2.2.3 肾盂输尿管交接处狭窄 IVU显示3例中度肾盂积水，4例显示重度肾盂积水。 7例中5例输尿管延迟显示粗细正常；2例输尿管全段未显示病人。CT增强扫描显示：3例中度肾盂积水；4例重度肾盂积水，肾盂呈囊袋状扩张。2例IVU输尿管未显示病人，CT增强扫描延迟1 h后显影。
2.2.4 输尿管囊肿 IVU及CT增强扫描显示输尿管囊肿1例，表现为膀胱内圆形边缘光滑的充盈缺损。
2.2.5 巨输尿管 IVU及CT增强扫描显示患侧巨输尿管扩张并肾盂积水6例，其中2例显示下段输尿管同上段输尿管和肾盂不呈比例扩张，排尿时见膀胱输尿管反流。
2.2.6 盆腔异位肾 IVU及CT增强扫描显示右侧肾区未见肾影1例，盆腔内可见明显强化的肾形包块。
2.2.7 前列腺囊 IVU及CT增强扫描显示膀胱后方一囊性包块1例，排尿后囊性包块变小。与膀胱未见明显通道。
2.2.8 后尿道瓣膜 IVU及CT增强扫描显示双侧输尿管扩张并肾盂积水1例，膀胱壁增厚。排尿时后尿道扩张延长呈“漏斗状”。
3 讨 论
泌尿系先天性畸形种类较多,以往诊断主要依靠超声、IVU。CT应用于泌尿系疾病诊断时间不长，但已显出明显的优越性[2]。我院将IVU+CT增强扫描同时进行用于儿童泌尿系先天性畸形的诊断，取得了良好效果。
3.1 组织发生机制
胚胎发育早期,约第4～7周,中肾管下端发育出1个输尿管芽,近端形成输尿管,远端被原始肾组织块覆盖而发育为肾盂、肾盏和集合管。
3.1.1 肾盂重复 由多个输尿管芽进入一个后肾胚基而形成,但肾质仍融合为一体,肾盂、输尿管上端及血管均明显分开[3]。
3.1.2 输尿管重复 输尿管芽分支过早则形成不完性双输尿管。输尿管芽一分为二或有多个则发育成完全性输尿管重复。中肾管上2个正常位置的输尿管芽发育无病理后果;2个输尿管芽1个位置高则上输尿管口异位;1个位置低则下肾部有膀胱输尿管反流[3]。
3.1.3 肾盂输尿管交接处梗阻 梗阻原因往往是狭窄，狭窄可能是由于输尿管或肾盂在子宫内节段性血管受损所致，连接部壁肌发育异常是首要病理因素。少见的原因有在输尿管中瓣膜样组织片，狭窄部位肌肉缺陷及有息肉等。胎儿缺血诱发的狭窄是最常见原因[4]。本文7例肾盂输尿管交接处梗阻均属于这一类型。
3.1.4 巨输尿管 由输尿管远侧段阻塞或由膀胱输尿管尿液的大量反流引起。原发性巨输尿管，组织学上该处局部肌纤维发育不全及萎缩，胶原纤维增加，环行肌纤维增生，近段输尿管扩张，肌层肥厚[5]。本文4例手术中见输尿管远段管壁增厚、僵硬，近段输尿管扩张并肾盂积水。继发性巨输尿管的输尿管下段防反流功能异常，输尿管口是开放的，无梗阻[5]。本文2例为反流性巨输尿管。
3.1.5 盆腔异位肾 为胎儿肾脏自盆腔上升和旋转过程中的发育障碍，成熟的肾脏未能达到肾窝内，位于髂窝内或盆腔内[5]。
3.1.6 前列腺囊 由于胚胎时期苗勒管（副中肾管）退化不全或尿生殖窦男性化不足形成的，为苗勒管残余的囊性扩张，与后尿道相通。90%伴尿道下裂或两性畸形[5]。
3.1.7 后尿道瓣膜 瓣膜起自精阜远端，止于膜部尿道的前外侧壁，中间仅留一间隙,为引起小儿下尿路梗阻的常见原因[5]。本文1例因排尿困难就诊，双肾盂及输尿管积水，该例输尿管积水为反流性，继发于后尿道瓣膜。
3.2 影像检查比较
小儿先天性泌尿系畸形，最常用的检查方法是B超和IVU，尤其B超在胎儿期即可发现肾积水等疾病，生后应进一步跟踪随访，观察积水量的变化，对轻度肾积水而肾功能较好的病儿，可定期复查，如肾积水加重则应手术治疗[6]。但B超有其局限性，不能显示对比剂，不能直观地显示重复输尿管。对其他需要手术治疗的泌尿系先天性畸形B超首诊后需进一步检查。IVU具有简便、价廉、普及率高等优点，但受限于病儿自身条件，如粪便遮挡，肾功能不良造成对比剂浓度低等，使泌尿系先天性畸形的显示率和诊断准确率有一定限制。IVU加CT同时进行能够清楚地显示肾盂、输尿管、膀胱的关系，完整地显示泌尿系先天性畸形的解剖形态。传统的IVU通过对病人腹部加压，以避免造影剂过快排泄入膀胱，增加输尿管内造影剂浓度，以此提高肾盂输尿管的显示率[2]。我院就诊病儿年龄小，需镇静后检查，同时CT密度分辨率高，对输尿管内造影剂浓度要求相对低，腹部无需加压，便于病儿在拍片室与CT室之间转移。
在小儿先天性泌尿系畸形中，双肾盂、双输尿管重复畸形发病率较高，输尿管显影良好的情况下仅靠IVU可确诊。但由于双肾功能差异以及双肾盂、双输尿管扩张程度不同，IVU常容易显示不积水的外下肾及输尿管，而忽略扩张所致密度很低的内上肾及输尿管。而CT可以避免这一缺点，能直观清晰地显示病变的大小、形态、范围、程度，能为手术提供客观的参考价值[7]。CT扫描除可见重复肾盂外，腰大肌旁还可见多个圆形致密输尿管影。对IVU不显影的病儿更是必要的辅助方法。对双侧重复畸形伴一侧输尿管异位开口具有定侧诊断价值[8]。本组病例中，1例右侧巨大输尿管积水并右侧重肾，在IVU上未显影，只有下极肾和输尿管显示。CT扫描右侧巨大输尿管积水表现囊管形低密度腔，呈水样密度，超过中线，似扩大的肠袢，延迟3 h 后仍未见输尿管显影；巨输尿管引流的为无功能的上半肾，正常显影的下半肾盂肾盏推向外下方；左侧肾、输尿管正常。膀胱顶部形成多个弧形压迹，膀胱内见囊状充盈缺损，诊断为先天性巨大输尿管积水并右侧重肾。2例肾盂输尿管交接处狭窄所致重度肾积水，IVU未显影，延迟1 h后输尿管开始显影，造影剂较淡。
本文结果显示，静脉IVU与CT增强扫描同时进行既有利于连续完整地记录泌尿系先天性畸形的影像表现，作出全面正确的诊断，又可使病儿一次做完该做的影像学检查，大大减少病儿的造影剂剂量，节省了检查费用和时间，减少了病儿的痛苦。
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