我科有1例患儿5岁后,因复发性口腔溃疡发作每年在我院住院3-4次,这次诊断为白塞氏病,现报道如下:
1 病例介绍
患者,女,8岁,因反复发热、口腔溃疡1个月,门诊拟发热待查收住我科,查体:T37.5℃,神志清楚,未见皮疹出血点,淋巴结无肿大,口腔粘膜散在黄白色溃疡,心肺无异常,腹平软,肝脾未触及肿大,外生殖器无异常,神经系统无阳性体征。入院检查:血常规:WBC8.03×109/L N69.3% HB103g/L PLT297×109/L,CRP19.1mg/L,尿常规:正常。血沉81mm/hr。细胞免疫及体液免疫:正常。抗ENA系列:正常,抗ds-DAN:正常。EB-病毒DAN:阴性,MP-IgM:阴性,尿CMV-DAN:阴性。血培养:无需氧菌生长。头颅CT:正常。腹部B超、胸片:正常。心脏彩超:左冠状动脉略增宽,三尖瓣轻度返流。
入院后给药“头孢曲松”抗感染及B族维生素及补液等治疗4天后,患儿仍热不退,针刺部位出现小脓点(因患儿用留置针,换针时发现),肛周出现一溃疡,确诊为白塞氏病,改泼尼松口服(40mg/d),羟氯喹(100mg/d),白芍总苷(900mg/d),4天后,患儿热退,无皮疹,溃疡基本消失,复查血沉10mm/hr。CRP0.6mg/L,血生化:基本正常。告知病情,予以出院继续上述药治疗。
2 讨论
白塞氏病(Behcet’s disease,BD)亦称眼口生殖器综合征,是一种反复发作的累及多器观的慢性炎性疾病,主要表现为反复性溃疡性口腔炎,伴两种或更多的以下症状:生殖器溃疡,色素膜炎,皮肤结节或皮肤小脓疱,滑膜炎和脑膜脑炎,尚可累及血管造成大动脉炎、静脉炎和肠道溃疡。皮肤过敏针刺24-48h后出现3-10mm大小的结节或脓疱,多见于我国,日本和土耳其人,北美和北欧少见,此现象可作为一种诊断指征[1],与本病临床表现不同步出现,本病往往以溃疡性口腔炎为第一症状,出现数年后临床才有其他方面的表现,故此病常延误诊断[1]。以16-40岁多发,女>男。儿童少见。患儿5岁后,每年因口腔溃疡发作3-4次,8岁时出现针刺部位小脓点及肛周溃疡,确诊为白塞氏病。儿科复发性口腔溃疡病例多见,应予以重视及排除该病。
参考文献
[1]马骥良,白塞氏病的诊断与治疗进展[J].临床内科杂志中国论. 2002,19(3):177.