【摘要】 2001年WHO造血和淋巴组织肿瘤分类方案中，将“恶组”主要归类为间变性大细胞淋巴瘤，但鉴于“恶组”病名沿用已久，在此仍沿用原有病名—恶性组织细胞病。恶性组织细胞病（MH）是临床上预后极差的一种疾病，早期诊断和治疗非常重要。本人利用在齐鲁医院学习期间，搜集了该院收治的MH患者25例，现将该病的实验室检查特点、临床表现、治疗疗效做一总结。 【关键词】间变性大细胞淋巴瘤（又称恶性组织细胞病） 药物疗效
1 资料与方法
1.1 临床资料 25例均为该院的门诊和住院患者，其中男14例，女11例，20-71岁，平均52岁。首发症状发热占90%以上，肝脏肿大14例，脾脏肿大9例浅表淋巴结肿大2例。
1.2 实验室检查 ①血常规：采用血细胞分析仪检查，并用手工法复查。②骨髓细胞学检查：骨髓取自髂骨或胸骨，常规涂片染色。③单克隆抗体免疫学分型：采用碱性磷酸酶抗碱性磷酸酶（APAAP）免疫组化法测定。应用的单克隆抗体有（CD3、CD5、CD7，CD38、CD23、CD14、CD15、CD19、CD20、HLA-DR） 等。
1.3 治疗方法 患者确诊后即采用CHOP方案化疗，具体方法如下，环磷酰胺（CTX）400mg/㎡，阿霉素（Adr）或表阿霉素（Epi）25mg/㎡，长春新碱（VCR）1.4mg/㎡，均静脉滴注，强的松1mg(kg·d),口服1-5天。如有效，间隔半月后重复，每21天为一疗程。同时常规加强支持治疗，如输血，应用抗生素控制感染等。
1.4 疗效评价[1] 完全缓解（CR）：症状及不正常体征均消失，血象Hb≥100g/L,WBC≥4.0*109/L,血小板≥100*109/L,骨髓涂片找不到异常组织细胞；部分缓解（PR）：自觉症状基本消失，体温下降或稳定一段时间，肿大的肝脾淋巴结明显缩小，血象接近正常但未达到CR标准，骨髓涂片中异常组织细胞和血细胞被吞噬现象基本消失或只有极少量。
2 结果
2.1 血常规检查发现WBC减少14例，血小板减少16例，贫血患者8例，三系均减少9例，但随着疾病的发展全部患者表现为全血细胞减少。多数患者的中性粒细胞NAP积分减低，但合并感染者可增高。肝功能异常13例。
2.2 组织细胞形态学检查 多呈恶性形态，少见嗜血细胞现象。细胞双核或多核，形态不规则，胞浆着色较深，与反应性组织细胞增多症组织细胞的形态学有明显区别。
2.3 免疫学表型 25例患者表达T细胞标记18例，免疫表型为CD5、CD38、CD37等，7例患者表达CD14标记，而T、B淋巴细胞标记却为阴性。 2.4 临床疗效 25例患者中，CR4例，PR15例，无效（死亡）6例，总有效率（CR+PR）为76%。在有效病例中，最明显的指标为高热消退，绝大多数病例均在应用CHOP方案次日后，体温逐渐降至正常，随后肿大的肝脾淋巴结也开始缩小，黄疸逐渐消退，近期疗效明显。25例患者中，除早期死亡的6例外，余19例存活时间均超过3个月，3例至今已分别存活40个月及30个月，占有效病例的15.8%。
2.5 副作用 CHOP方案的副作用与其他化疗方案一样，主要为消化道反应及白细胞与血小板减少，未见明显毒副作用。
3 讨论
MH是一种病理上以恶性组织细胞异常增生，临床上以持续性高热、进行性衰竭，肝脾淋巴结肿大，全血细胞先后或同时减少，并侵及多器官系统为特点的高度恶性疾病。本组患者多以高热发病，表现为两系或三系血细胞减少，严重的肝功能损害多出现在疾病的晚期，虽然在恶组患者NAP积分减低，但合并感染时NAP积分可以升高，应加以注意。血细胞吞噬现象虽然多见于反应性组织细胞增多症，但在部分MH患者也可以出现。MH细胞在形态上多表现为多核或双核，形态不规则，胞浆着色较深，与反应性组织细胞增多症组织细胞的形态学有明显区别。
2001年WHO造血和淋巴组织肿瘤分类方案中，将“恶组”主要归类为间变性大细胞淋巴瘤。CHOP方案为治疗淋巴瘤的经典方案。在本研究中，对诊断为MH的患者也采用了此方案治疗，取得了明显的临床疗效。近期有效率为76%,表明CHOP方案治疗MH的有效性。
MH是临床预后极差的一种疾病。临床诊断时一定要结合临床表现，实验室检查，疾病进程，骨髓穿刺及髓外浸润部位穿刺液的细胞学检查是非常必要的，一旦确诊，应尽早应用CHOP方案化疗，以减轻临床症状及延长病人生存期。
参 考 文 献
[1] 张之南，等主编.血液病诊断及疗效标准[M]，第二版，北京科学出版社，1998.