肥厚梗阻性心肌病医治研讨
肥厚梗阻性心肌病医治研讨 隐匿性肥厚梗阻性心肌病（OccultHypertrophicObstructiveCardiomyopathy， HOCM）是指在静息状态下，彩色多普勒检查显示左室流出道 （Leftventricularoutflowtract,LVOT）无明显梗阻，收缩压力阶差正常，但运动激 发试验阳性的一类HOCM患者。当药物无法控制此类患者的临床症状时，需手术 治疗。阜外心血管病医院心脏外科采用扩大室间隔肥厚心肌切除术（改良扩大 Morrow手术）连续治疗5例符合手术指征的隐匿性HOCM患者，现汇报如下。1.临床资料 1.1一般资料 回顾性分析2009年10月至2011年8月阜外心血管病医院心外科成人中心共 收治5例隐匿性HOCM患者，占同期手术治疗的HOCM的6.7%（5/74)，其中男性 4例，女性1例，平均年龄33（22～43）岁，平均体重71（49-81.5）Kg。1例患者 有明确家族史。患者均有有不同程度胸闷、气短等症状，β受体阻滞剂及维拉帕 米等药物治疗效果欠佳。所有患者胸骨左缘均可闻及粗糙收缩期杂音。所有患者 手术前心脏彩色多普勒检查均提示心肌非对称性肥厚，二尖瓣收缩期前向运动 （Systolicanteriormovement,SAM）现象均阳性，静息状态下左室流出道 （Leftventricularoutflowtract,LVOT）压差（文中均指峰值）平均为29.4（13～49） mmHg（1mmHg=0.133Kpa），运动激发试验后LVOT压差平均为105.2（91-124） mmHg。
1.2手术方法 本组患者均在全麻低温体外循环下进行改良扩大Morrow手术。经主动脉 根部斜切口或横切口入路，牵拉主动脉右冠瓣，尽量充分显露并探查肥厚室间隔 及二尖瓣前叶。室间隔切除的范围：上端位于在右冠瓣主动脉瓣环下方3mm；
右 侧在右冠窦中点右方2～3mm，向左冠窦方向10～12mm,到左、右冠瓣交界处；
纵行切除长度一般要切至二尖瓣乳头肌根部，长度约45～50mm；
切除厚度达室 间隔基底部厚度的50％。与经典的Morrow手术相比，切除的宽度和长度都有所 扩大。5例患者均合并二尖瓣瓣下结构的异常，如二尖瓣乳头肌根部异常肌束；
乳头肌中部与心室游离壁之间存在异常肌束或腱索；
左室心尖部位室间隔和游离 壁之间异常肌束等病理解剖类型。术中对二尖瓣乳头肌周围、左室心尖部位的异 常肌束均进行切除或切断松解。术中、术后即刻行经食道或者经胸超声心动图来评估病情及手术效果。
1.3运动激发试验 通过运动平板或者爬楼试验，运动终点标准为：（1）心率达到180次/分；
（2）心绞痛发作；
（3）眩晕、先兆晕厥等；
（4）患者出现不适，要求停止。
达到运动终点后患者立刻行彩色多普勒检查。1.4统计学处理：统计资料采用2组 t检验。
2.结果 全组患者无围手术期死亡，无严重手术并发症，手术效果良好。主动脉阻 断时间平均70.4分钟（35-157分钟），平均体外循环时间102.6分钟（49-225分钟）。
1例患者因二尖瓣瓣叶增厚、脱垂、A2和P2中部穿孔，瓣环扩大，在对A2、P2 穿孔进行修补后，以29号美敦力成型环行二尖瓣成形术，但术中TTE显示中量返 流，遂再次阻断，改行机械瓣置换术。除外瓣膜置换术后患者，其余4例患者术 后LVOT压差峰值平均为3.75mmHg（0--8mmHg），与术前相比有显著差异（p0.01）。
所有患者SAM现象均消失。彩色多普勒超声显示，所有患者手术前二尖瓣存在 少量（4例）或少中量返流（1例），除去二尖瓣替换的一例患者，另外4例出院 前复查二尖瓣无返流（1例）、微量返流（2例）和少量返流（1例）。截至最后 一次复查，为无返流（3例）和少量返流（1例）；
1例术前主动脉瓣微量返流， 术后为少量返流，但随访4个月后彩超未查及反流。心电图显示，3例在术后出现 室内传导阻滞（2例）和左束支传导阻滞（1例）。左房平均内径大小由术前的 41.4mm减至出院前为34.6mm。所有患者均通过门诊复查、电话随诊。平均随访 11（4-20）个月，病人症状消失，生活质量明显改善，心功能I～II级，无远期死 亡、并发症或再次手术。
3.讨论 HOCM是一种与遗传因素密切相关的心脏疾病，其病理生理学特征由多种 互相作用、互为联动的病理改变组成，包括心室肥厚、左室流出道梗阻、左室舒 张功能受损、二尖瓣反流、SAM现象、心律失常、心肌缺血等[1~2]。部分HOCM 患者在静息状态下并无左室流出道梗阻的表现，但运动或药物激发试验可诱发梗 阻，LVOTGP显著增加[2~3]，此类患者可有临床症状，尤其在活动后出现呼吸 困难、心绞痛、晕厥等，称之为隐匿性HOCM。对于HOCM，药物治疗为首选， 但当药物无法控制心衰或心绞痛症状时，则需积极手术或介入治疗。一直以来，尽管外科手术被认为是HOCM治疗的金标准，但HOCM的外科手术治疗一直是心 脏外科的技术挑战[4，5]。1968年，Morrow等提出了经典的经主动脉切口、室间 隔肥厚心肌切除术，即Morrow手术[6]。Morrow手术随后逐渐成为治疗此病的标 准术式。进一步研究发现，单纯的经典Morrow手术后仍存在二尖瓣前移的可能， 导致二尖瓣关闭不全及左室流出道梗阻。为此，世界各国心脏外科医生逐步对经 典Morrow手术进行改进，扩大了室间隔切除范围，称为扩大室间隔心肌切除术， 即扩大Morrow手术。为彻底疏通左室流出道，更好解决部分患者合并二尖瓣瓣 下结构的异常，如二尖瓣乳头肌根部异常肌束；
乳头肌中部与心室游离壁之间粘 连或存在异常肌束或腱索；
左室心尖部位室间隔和游离壁之间异常肌束等病理解 剖类型，近年来阜外医院心外科在扩大Morrow手术的基础上进行改良，在原有 扩大Morrow手术的基础上，切除范围更加扩大，对二尖瓣乳头肌周围、左室心 尖部位的异常肌束进行彻底切除或切断松解[7~8]，取得满意手术效果。本组5例 病人即采用此改良扩大Morrow手术进行治疗。目前临床上对HCM患者手术适应 症的筛选，主要是通过临床症状、药物治疗效果结合心脏彩色多普勒的血流动力 学检查来进行：静息状态或激发实验后压差峰值超过50mmHg，而且单纯依靠药 物无法控制临床症状，则需行外科或介入治疗[2]。部分隐匿梗阻性HCM患者有 明显症状，尤其是活动后加重，心功能可达NYHAⅢ级，影响生活质量，β受体 阻滞剂及维拉帕米等药物治疗反应欠佳。进一步行彩色多普勒运动激发试验发现， 这类患者在激发试验后左室流出道压差显著升高，甚至达到左室流出道严重梗阻 的诊断标准。本组患者在静息情况下，LVOT压差平均为30mmHg左右，按照既 往观点，外科手术指征不明确。本研究将50mmHg设为临界值，将患者静息状态 压差低于50mmHg但激发状态下高于50mmHg，并且药物治疗下临床症状难以控 制的患者，视为具有手术指征的隐匿性HOCM，推荐外科手术治疗。
隐匿性HOCM患者经正规药物治疗后，仍可能存在较多临床主诉，如活动 后胸痛、晕厥等症状，应进一步行运动激发试验，以免仅仅根据静息状态下心脏 超声检测结果，造成漏诊，延误治疗。当药物治疗效果不佳时，未经外科手术治 疗的HOCM患者自然预后差，年死亡率1.7~4％，多为猝死，且猝死主要见于中 青年人群，危害较大[9]。隐匿性HOCM患者在体力活动后存在严重LVOT梗阻， 有切实的心源性猝死风险。因此，对静息状态下左心室流出道压差正常、心室肥 厚特别是室间隔基底部明显肥厚且临床症状明显的患者，通过运动负荷激发试验 可以对此类病人进行有意义的筛选，以明确是否存在隐匿性左心室流出道梗阻， 甄别隐匿性流出道梗阻的HCM患者，为临床药物治疗和（或）手术治疗提供依 据，以便及早干预，降低猝死可能，具有重要临床价值。